人源心肌細胞-疾病型
2020-02-26 11:01:31
人源心肌細胞（疾病型）
iPSC（induced Pluripotent Stem Cell，誘導多能干細胞）誘導分化的心肌細胞（cardiomyocyte，CM）由于其人源性，良好均一性，高純度，具有收縮功能、動作電位和離子通道等心肌細胞特有屬性；其在疾病病理研究、高通量藥物篩選、心臟安全評價等方面的應用已經得到國內外科研和工業用戶的廣泛認可。目前國內在研究肥厚型心肌病等心血管疾病時依然有研究人員選擇改造或者ET-1誘導等方式，與疾病患者來源的iPSC-CM相比其無法還原真實病理，同時也降低了研究結果的可信度。
類似CDI和Ncardia等iPSC領域的先驅企業，均優先推出了心血管疾病來源的iPSC-CM，其作為體外心血管疾病研究的理想模型已經得到國外工業客戶和科研機構的認可。我們公司近期也作為國內首家企業推出了iPSC來源的系列疾病型心肌細胞。
優勢
● 高純度
純度大于85%，表達心肌細胞特異性marker，特有人類心機細胞屬性。
● 動作電位
具能夠產生自發/刺激動作電位，具備正常人類心臟的標準電生理特征。
● 收縮功能
具備正常人類心臟的電收縮偶聯，具備心臟特有的收縮功能。
● 離子通道
能夠表達大部分人類心肌細胞的離子通道，能夠作為疾病模型用于科學研究、藥物安全性評價和藥物篩選。
NovoCellTM ARVC心肌細胞（HELP4170）
致心律失常右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)其特征為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所替代，臨床常表現為右心室擴大、心律失常和猝死。家系研究發現ARVC是一種常染色體顯性遺傳病。目前已確定9種不同的染色體顯性遺傳與本病相關。ARVC心肌細胞與正常control相比，在高倍鏡下觀察到脂肪滴明顯增加。【1】
【1】Dongrui Ma, et, al. Generation of patient-specific induced pluripotent stem cell-derived cardiomyocytes as a cellular model of arrhythmogenic rightventricular cardiomyopathy. European Heart Journal (2013) 34, 1122–1133.
NovoCellTM Brugada心肌細胞（HELP4130）
Brugada綜合癥（Brs）是由于編碼心肌離子通道基因突變引起離子通道功能異常而導致的疾病，家族性常染色體顯性遺傳病，常見致病基因有SCN5A，SCN1b，KCNE3，KCNH2。Brs心肌細胞與正常組心肌細胞相比，動作電位自發節律明顯減慢。Brs心肌細胞的INa 和ICaL電流密度均明顯低于正常組心肌細胞。【2】
【2】Nadjet Belbachir. Et, al. RRAD mutation causes electrical and cytoskeletal defects in cardiomyocytes derived from a familial case of Brugada syndrome. European Heart Journal (2019) 0, 1–14.
NovoCellTM CPVT心肌細胞（HELP4170）
兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT) 是一種遺傳性心律失常，其特征是在運動或急性情緒時易發生暈厥和猝死。CPVT與RyR2或CASQ2基因突變造成的細胞內Ca2+處理異常有關。通過α-actinin（細胞運動相關的骨架調節蛋白）和C-Troponin的免疫熒光染色，發現CPVT心肌細胞跳動頻率與正常心肌細胞相比明顯減慢。【3】
【3】Atara Novak. Et, al. Functional abnormalities in iPSC-derived cardiomyocytes generated from CPVT1 and CPVT2 patients carryingryanodine or calsequestrin mutations. J. Cell. Mol. Med. Vol 19, No 8, 2015 pp. 2006-2018.
NovoCellTM DCM心肌細胞（HELP4160）
擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)是引起心力衰竭后需要進行心臟移植的主要原因之一。部分家族性DCM是由于編碼核層蛋白lamin A和C的LMNA基因突變所致，其表現出功能性心肌細胞逐漸喪失、心室擴張、心輸出量減少和心律失常而最終導致心肌功能減弱。與正常心肌細胞相比，DCM心肌細胞明顯跳動節律減慢，并出現了心率失常現象。【4】
【4】Disheet Shah 1, Laura Virtanen,et al. Modeling of LMNA-Related Dilated Cardiomyopathy Using Human Induced Pluripotent Stem Cells. Cells 2019, 8, 594; doi:10.3390/cells8060594.
NovoCellTM HCM心肌細胞（HELP4150）
肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一種最常見的遺傳性心臟病，臨床表現為心肌肥厚，約20多個基因的突變可能會導致該疾病。HCM患者表現為左心室心肌異常增厚，伴有臨床高風險，并發癥有心律失常和心臟性猝死。與正常心肌細胞相比，HCM心肌細胞出現了明顯的QT間期延長，并出現了明顯的延遲后除極樣心率失常。【5】
【5】Shishi Li. Et, al. Mitochondrial Dysfunctions Contribute to Hypertrophic Cardiomyopathy in Patient iPSC-Derived Cardiomyocytes with MT-RNR2 Mutation. Stem Cell Reports(808–821) March 13, 2018.
NovoCellTM LQT心肌細胞（HELP4120）
長QT綜合癥（LQT）起病于心臟鉀離子通道的異常結構，主要的病理學表現為動作電位延長、心律失常。這可能會導致患者突然喪失意識或猝死。LQT心肌細胞有明顯的QT間期延長現象，動作電位和場電位檢測結果一致。【6】
【6】Ilanit Itzhaki. et, al. Modelling the long QT syndrome with induced pluripotent stem cells. Nature (2011) doi:10.1038.
產品類型和目錄價
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貨號 |
基本信息 | 規格 | 報價 |
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HELP4120 |
NovoCellTM LQT心肌細胞（2M） |
1kit |
6980元 |
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HELP4130 |
NovoCellTM Brugada心肌細胞（2M） |
1kit |
6980元 |
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HELP4140 |
NovoCellTM ARVC心肌細胞（2M） |
1kit |
6980元 |
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HELP4150 |
NovoCellTM HCM心肌細胞（2M） |
1kit |
6980元 |
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HELP4160 |
NovoCellTM??????? DCM心肌細胞（2M） |
1kit |
6980元 |
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HELP4170 |
NovoCellTM??????? CPVT心肌細胞（2M） |
1kit |
6980元 |
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